Déficits auditifs : recherches émergentes et applications chez l'enfant

Abstract

La déficience auditive est le déficit sensoriel le plus fréquent chez l’enfant. Ses conséquences sur le développement du langage et de la communication sont importantes. Les surdités peuvent être classées selon le degré de perte auditive (moyenne sur les fréquences 500, 1 000, 2 000 et 4 000 Hz de la meilleure oreille) en surdités légères, moyennes, sévères et profondes. Les surdités sévères et profondes correspondent à une déficience auditive qui, sans réhabilitation, entraîne l’absence d’acquisition du langage oral. Même les surdités moyennes, qui représentent 50 % des surdités, ont un impact sur les apprentissages scolaires, le développement cognitif et l’adaptation sociale qui ne doit pas être sous-estimée. Les surdités peuvent être également classées selon l’emplacement du défaut primaire (oreille externe, moyenne, interne). À partir de l’audiogramme obtenu chez l’enfant (comparaison des courbes de conduction aérienne et osseuse), on distingue les surdités de perception (oreille interne, nerf auditif, voies auditives centrales) et les surdités de transmission (oreille moyenne essentiellement). Les surdités de l’enfant peuvent être isolées (non syndromiques) ou syndromiques (c’est-à-dire associées à des anomalies d’autres organes). La prévalence de la surdité augmente avec l’âge. Certains types de surdité, en particulier les surdités génétiques, apparaissent durant l’enfance ou même à l’âge adulte. La répartition des surdités prélinguales (c’est-à-dire survenant avant l’âge d’apparition du langage) dans les pays développés est aujourd’hui estimée à 10-15 % de surdités syndromiques héréditaires, 60-65 % de surdités isolées héréditaires et 20-25 % de surdités d’autre origine (infections, médicaments, complication de la prématurité…). L’identification des gènes responsables constitue un axe récent de recherche sur l’origine des déficits auditifs. Ces gènes codent pour des protéines qui sont impliquées dans les processus cellulaires du fonctionnement de la cochlée, organe de l’audition dans l’oreille interne. Leur connaissance présente un intérêt pour la pratique clinique quotidienne car elle peut permettre de cibler un diagnostic moléculaire pour le conseil génétique et pronostique. En France, il n’existe pas encore d’organisation générale permettant de réaliser systématiquement le dépistage à la naissance. La rubrique « dépistage néonatal de la surdité » figure néanmoins dans le carnet de santé depuis 1970. Des outils non invasifs chez le nouveau-né existent depuis quelques années (otoémissions acoustiques, potentiels évoqués auditifs automatisés). Si une anomalie est décelée par un test de dépistage en maternité, des tests plus complexes à visée diagnostique doivent être réalisés en milieu spécialisé pour évaluer précisément le niveau auditif. Par ailleurs, on sait que la prise en charge doit être précoce afin de se situer pendant la période critique (liée à la plasticité cérébrale), durant laquelle le langage oral s’organise à partir des sons entendus. Les possibilités de prise en charge évoluent profondément, avec en particulier la réhabilitation des surdités profondes par implant cochléaire. Toutes ces avancées peuvent contribuer à réduire fortement le handicap lié à cette déficience. De nouveaux défis se posent donc à l’acoustique, discipline déjà ancienne, pour l’amélioration du dépistage, du diagnostic et de la prise en charge qu’il s’agisse d’appareillages prothétiques ou d’implants cochléaires qui présentent encore des imperfections multiples dans un environnement bruyant.(...)